Автор: Наталья Ставцева, фото Ольги Семеновой
Для большинства людей слово «диета» ассоциируется со способом похудения, улучшения фигуры к отпуску или с приведением в норму организма в целом. Однако есть и такие, для кого это единственный способ сохранить здоровье и шанс на полноценную жизнь. Среди них люди с редким заболеванием фенилкетонурия (ФКУ). Накануне Международного дня ФКУ – 28 июня – «ОВ» встретился с теми, кто не понаслышке знает, каков мир без белковой пищи и насколько сложно накормить ребенка, если ему можно только овощи и фрукты.
Коварная ФКУ
Фенилкетонурия – врожденная генетическая патология, связанная с нарушением обмена аминокислот, – заболевание коварное. Любой белковый продукт, будь то молоко, мясо, рыба, бобовые, орехи или хлеб – яд, способный отравить нервную систему и головной мозг. Организм человека с ФКУ не способен переработать белок, и если его не ограничить, то постепенно последуют психические, языковые и мышечные нарушения. Поэтому людям с классической фенилкетонурией требуется пожизненная безбелковая диета, которую нельзя нарушать даже на день, и прием специализированной лечебной аминокислотной смеси без фенилаланина. Лекарства от классической ФКУ не существует.
«В конце 2021 года была создана общероссийская общественная организация помощи людям с ФКУ. Представительства появились в 53 регионах, в том числе в нашей области. Мы сразу включились в работу», – рассказывает Ольга Шорохова, председатель Орловского отделения Всероссийского общества по фенилкетонурии.
Ольга – мама ребенка с ФКУ, и она прекрасно знает все проблемы, с которыми сталкивается каждый родитель, услышавший этот диагноз: «Наши дети могут есть только овощи и фрукты, все высокобелковые продукты под запретом. Причем у каждого ребенка есть своя норма допустимого белка в сутки, и родителям приходится вписывать в нее разрешенные продукты, взвешивать и высчитывать их по граммам, изучать составы готовых блюд. Это непросто, и чем взрослее становится ребенок, тем сложнее расчеты. У нас нет диетолога, который составлял бы нам рацион. Нас наблюдает врач-генетик и расписывает только диету в общем – сколько можно в день съедать белка без вреда для организма и сколько нужно пить аминокислотной смеси. Все остальное – на плечах родителей».
Сложности с поддержкой
В нашей стране болезнь достаточно редкая – один больной ребенок на десять тысяч. В Орловской области проживает 34 человека с классической ФКУ, среди которых 28 детей. Трое ребят к концу этого года достигнут совершеннолетия.
По закону до 18 лет пациентам с классической фенилкетонурией устанавливается инвалидность, но в каждом регионе этот вопрос решается по-разному. В Орловской области многим детям с ФКУ приходится продлять инвалидность каждый год даже при наличии диагноза. С пациентами, которые достигают совершеннолетия ситуация еще хуже: многим отказывают в продлении инвалидности.
«Дело в том, что сейчас не факт самого заболевания имеет роль, а степень выраженности ограничений категорий жизни деятельности человека, к которым приводит это заболевание. Поэтому каждый год родителям приходится собирать огромный пакет документов и обходить всех врачей. Хотя во многих регионах инвалидность дают сразу до 18 лет и взрослым пациентам», – поясняет Ольга Шорохова.
Еще одну сложность удалось решить несколько лет назад, после резонанса в СМИ, в том числе федеральных. Определенное время в Орловской области были проблемы с предоставлением льготной лечебной смеси, которую люди с ФКУ должны принимать после каждого приема пищи. Сейчас, по словам Ольги, ситуация нормализовалась, но проблем меньше не стало, ведь по федеральному закону пациентам с ФКУ должны предоставлять и специализированные безбелковые продукты.
«В 17 регионах РФ для детей с ФКУ есть поддержка – либо компенсация на покупку низкобелковых и безбелковых продуктов, либо предоставление продуктов первой необходимости – специальные мука, рис, макароны, заменители молока. В некоторых областях это распространяется даже на взрослых пациентов. В нашем регионе, к сожалению, такой поддержки нет», – говорит Ольга.
Всего много, но ничего нельзя
Усугубляется ситуация и тем, что с каждым годом низкобелковые и безбелковые продукты становятся дороже. По словам Ольги, в среднем за три-четыре месяца цены выросли на 10–20%. Причем не только на импортные, но и на российские продукты. К слову, речь идет о достаточно больших суммах. Например, за пачку специальных низкобелковых макарон импортного производителя – около тысячи рублей. О деликатесах речь не идет.
К тому же найти продукты для людей с ФКУ задача непростая. Это отмечают все родители детей с этим редким заболеванием.
«В магазинах низкобелковых продуктов практически нет. Если есть отделы диетического питания, то там только для диабетиков. Вегетарианские продукты тоже не все подходят – в некоторых много сои, которую нам тоже нельзя. Приходится заказывать в интернет-магазинах. И это все путем длительных поисков», – рассказывает Ирина, мама девятилетнего мальчика с ФКУ.
Получается, что рацион детей с ФКУ зависит не от их желания что-то съесть, а от финансовых возможностей пап и мам. По подсчетам родителей, в месяц только на питание ребенка с ФКУ уходит минимум от 10 тысяч рублей. Это если покупать только каши, макароны и готовить что-то из специальной муки. Расходы зависят от возраста ребенка: чем он старше, тем сумма на покупку специализированных продуктов выше. А помимо пищи приходится тратиться на медобследования, обновлять гардероб и прочее.
Восприятие себя и болезни
Если вовремя выявить заболевание, то вряд ли можно отличить ребенка с ФКУ от здорового. Развивается он как обычные сверстники, занимается своими детско-подростковыми делами, ходит в школу. Главное – неукоснительное следование предписаниям ежедневной диеты. Вот только с возрастом любой ребенок начинает стесняться своих отличий от других, а это дополнительный стресс.
«Мой ребенок перестал брать низкобелковые продукты в школу. На большой перемене все уходят в столовую, и у него есть возможность перекусить, но он стесняется. В последние полгода сын сам читает про еду, ищет что-то в магазине. Иногда купит газировку, приносит показать мне и очень расстраивается, если я вижу вредный для него состав. Но без разрешения себе ее не позволяет», – делится Ирина.
По словам председателя Орловского отделения Всероссийского общества по фенилкетонурии, многие дети с ФКУ не ходят в садик, потому что для них отказываются специально готовить или кормить теми продуктами, которые принесли родители. Со школой чуть проще – там можно взять какой-то перекус, но тут уже играет роль стеснение самих ребят, ведь их еда достаточно своеобразная по вкусу, запаху и цвету.
«28 детей с ФКУ на всю Орловскую область – они, наверное, думают, что вообще одни во всей вселенной. Им очень нужно не чувствовать себя одинокими», – говорит Ольга Шорохова.
Загрузка ...